环孢素(CyclosporineA)简写为CsA,也称为“环孢菌素”或“环孢霉素”,是再生障碍性贫血治疗期间的常用药。起初是由突然样本中的真菌—多孔木霉中分离出来,后来发现环孢素有免疫抑制功能,此后陆续发现环孢素也可以用于肾脏移植,肝脏移植的免疫抑制。
环孢素主要通过选择性抑制T淋巴细胞的活性和增殖,抑制免疫系统的活性。也是一种被广泛应用于各种自身免疫病和器官移植的免疫抑制剂。但由于是选择地作用于T淋巴细胞,对B淋巴细胞的抑制作用不明显。
而再生障碍性贫血主要发病机制是T细胞免疫功能紊乱而造成的骨髓衰竭。因此,环孢素是普通型再障患者首选治疗用药。
对于重型和极重型再障,如果无造血干细胞移植条件,首选强化免疫抑制治疗,目前标准的强化免疫抑制治疗方案为环孢素联合抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白(ATG)。
环孢素联合ATG治疗重型再障疗效要比单药环孢素或者单药ATG都要高的多。而且,早期环孢素浓度达标,发挥充分作用,能提高患者治疗反应率。
环孢素治疗达到极佳疗效后,可以缓慢减量,维持足够长的时间,能明显减少再障复发率,如果减量停药病情反复或副作用大无法缓解,可以及时接受有效中医治疗。
环孢素在达到极佳治疗效果后,一般维持用药要一年,起码要两年左右才可以停药,且要在病情血象稳定安全的情况下。